Il s'agit notamment des éléments suivants
- radiographie du thorax - une veine azygote élargie peut être observée en cas d'obstruction de la veine cave
- biopsie du foie - histologie caractéristique avec veines centrales dilatées et sinusoïdes ; nécrose péricentrale ; remplacement des hépatocytes par des globules rouges ; ou, plus récemment, fibrose centrolobulaire
- échographie ou tomodensitométrie - démontre l'occlusion des veines hépatiques avec ascite
- prélèvement du liquide ascitique - teneur élevée en protéines
- scintigraphie isotopique du foie - sauf chez les patients présentant une obstruction membraneuse de la veine cave - démontre l'absence de fonction dans la majeure partie du foie, à l'exception du lobe caudé qui présente un drainage différent (directement dans la veine cave par le biais de multiples petits affluents).
- la veinographie - met en évidence l'occlusion des veines hépatiques, souvent avec une déformation en forme de bec à leur orifice.
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