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Équipe de rédaction

Environ 95 % des personnes atteintes présentent une trisomie 21, avec un nombre de chromosomes de 47. Dans le cas du syndrome de Down dû à la trisomie 21, le risque d'avoir un enfant trisomique lors d'une grossesse ultérieure est environ 10 fois plus élevé, c'est-à-dire qu'il passe de 1 sur 600 à environ 1 sur 60.

Chez environ 3 à 5 % des bébés atteints du syndrome de Down, une translocation ou un mosaïcisme est à l'origine de la maladie. L'examen des chromosomes parentaux n'est nécessaire que si une translocation est détectée chez le bébé. Le risque qu'un enfant ultérieur soit atteint du syndrome de Down est considérablement accru si l'un des parents présente une translocation.

Base chromosomique du syndrome de Down

Caractéristique chromosomique

Description

Pourcentage approximatif de cas

Nondisjonction méiotique

Se produit dans l'ovule dans 95 % des cas

  • le risque augmente avec l'âge de la mère

95

Translocation

Se produit généralement lorsqu'un chromosome 21 est rattaché à un chromosome 14, 21 ou 22.

Dans la translocation 14/21

  • 1 cas sur 3 implique un porteur parental
  • dans 90 % de ces cas, le porteur est la mère
  • le risque de récurrence est de 10 à 15 % lorsque la mère est porteuse et de 2 à 5 % lorsque le père est porteur.

Dans la translocation 21/21

  • 1 cas sur 14 implique un porteur parental
  • dans 50 % de ces cas, le porteur est le père

3-4

Mosaïcisme

Le nombre de cellules affectées varie d'une personne à l'autre

  • les résultats cliniques varient considérablement - il y a moins de complications médicales et souvent une déficience intellectuelle moins grave dans les cas caractérisés par le mosaïcisme.

1-2

Trisomie partielle

Présence d'une duplication d'un segment délimité du chromosome 21

<1

Référence :

  • Bull MJ. Down Syndrome.N Engl J Med 2020;382:2344-52.

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