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Pronostic

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Équipe de rédaction

La fertilité est variable chez les personnes atteintes de cette maladie. Le pronostic à long terme est principalement déterminé par les problèmes cardiaques. Ceux-ci peuvent survenir dans 75 % des cas et sont la cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes du syndrome (1).

La cardiomyopathie hypertrophique peut se résorber ou évoluer rapidement vers une issue fatale. Il est suggéré que des arythmies et une insuffisance cardiaque congestive se manifestent tardivement (2).

Référence

  1. Jorge AA, Malaquias AC, Arnhold IJ, et al. Noonan syndrome and related disorders : a review of clinical features and mutations in genes of the RAS/MAPK pathway. Horm Res. 2009;71(4):185-93.
  2. Colquitt JL, Noonan JA. Cardiac findings in Noonan syndrome on long-term follow-up. Congenit Heart Dis. 2014 Mar-Apr;9(2):144-50.

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