Les caractéristiques du syndrome de Scheie n'apparaissent qu'à l'âge de cinq ans environ et comprennent notamment
- la grossièreté du visage - plus légère que le syndrome de Hurler
- prognathisme
- raideur des articulations avec syndrome du canal carpien
- régurgitation aortique
- pas de retard mental
- taille normale à l'âge adulte
- espérance de vie normale
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