- Ce syndrome est l'association d'une communication interauriculaire ostium primum (+/- sténose ou atrésie de la valve pulmonaire) et d'une asplénie congénitale.
Syndrome d'Ivemarkégalement appelé syndrome d'asplénie
- cause la plus fréquente d'asplénie congénitale
- l'hétérotaxie viscérale est présente avec un côté droit bilatéral
- plus fréquent chez les hommes que chez les femmes
- la plupart des patients meurent au cours de leur première année de vie en raison de complications cardiovasculaires
- les organes du côté droit sont dupliqués et les organes normalement présents du côté gauche sont absents
- les nourrissons atteints du syndrome d'Ivemark présentent généralement pendant la période néonatale une cyanose et une détresse respiratoire résultant d'anomalies cardiaques complexes
- la transposition des grandes artères avec sténose ou atrésie pulmonaire et anomalie totale du drainage veineux est fréquente
- les malformations associées peuvent concerner le système gastro-intestinal à la suite d'anomalies de l'attachement mésentérique et d'anomalies rénales
- le foie a tendance à être symétrique et transverse
- l'estomac peut se trouver sur la ligne médiane et être hypoplasique
- les nourrissons atteints du syndrome d'Ivemark présentent généralement pendant la période néonatale une cyanose et une détresse respiratoire résultant d'anomalies cardiaques complexes
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