La prise en charge d'un cas de syndrome LQT congénital a deux objectifs :
- prévenir les tachyarythmies ventriculaires chez le patient :
- le bêta-blocage est généralement efficace
- une dénervation adrénergique chirurgicale du cœur peut être nécessaire
- ces interventions sont efficaces pour réduire l'incidence des syncopes et des décès
- diagnostic du syndrome LQT chez des parents asymptomatiques.
L'utilisation d'un défibrillateur cardiaque implantable doit être envisagée.
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