Il existe une association frappante avec le tabagisme, mais la relation de cause à effet n'a pas encore été démontrée. On pense actuellement que la maladie est causée par un processus immunologique déclenché en réponse au tabagisme et à d'autres facteurs.
Le groupe socio-économique peut jouer un rôle important, car de nombreux patients viennent de milieux pauvres, avec une hygiène insuffisante et des antécédents d'infection fongique chronique. Des facteurs génétiques sont suggérés par le fait que les Noirs sont rarement touchés alors que la maladie est fréquente en Asie. L'hyperactivité autonome est suggérée par l'association avec un vasospasme périphérique sévère et une hyperhidrose. Une prédisposition familiale a également été signalée.
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