Les caractéristiques cliniques sont les suivantes
- hémorragie variqueuse - 80 % des patients se présentent entre 1 et 6 ans ; dans 70 % des cas, il y a eu une infection des voies respiratoires supérieures.
- splénomégalie
- pancytopénie
- splénectomie - peut avoir été conseillée plus tôt en raison de l'hémorragie et de la non-reconnaissance du problème sous-jacent
- fréquence accrue des problèmes neuropsychiatriques - une forme subtile d'encéphalopathie
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