Les épisodes hémorragiques sont souvent spontanément résolus.
Une dérivation cavomésentérique peut être utile chez les jeunes enfants, car les vaisseaux sont petits.
Les personnes plus âgées peuvent bénéficier d'une sclérothérapie. Si l'hémorragie reste incontrôlée, une dérivation splénorénale distale doit être réalisée.
La splénectomie seule n'a pas d'effet permanent et sacrifie la veine splénique qui peut être nécessaire ultérieurement. L'intervention n'est jamais indiquée en cas d'occlusion de la veine porte, car le taux de re-saignement est de 90 %. De plus, la septicémie postplénectomie n'est pas rare.
Les hémorragies graves et répétées doivent être traitées par sclérose transendoscopique. L'oesophagogastrectomie avec interposition du colon est un dernier recours.
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