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La cyanose progressive se développe au cours des premiers jours de la vie lorsque le canal artériel et le foramen ovale commencent à se fermer.
À ce stade critique, les caractéristiques sont les suivantes
Il peut y avoir un deuxième bruit cardiaque fort parce que l'aorte transposée est positionnée en avant, près de la paroi thoracique.
S'il existe des lésions supplémentaires, dont la plus fréquente est une fosse septique, la cyanose apparaîtra plus tard. En effet, la lésion supplémentaire permet un mélange entre les deux circuits vasculaires. Ces bébés peuvent développer des signes d'insuffisance cardiaque.
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