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Le tableau clinique varie en fonction de la nature des anomalies associées et de l'hémodynamique du patient concerné.
Ventricule unique avec sténose pulmonaire :
Ventricule unique sans obstruction de l'écoulement pulmonaire :
NB le développement d'une maladie vasculaire pulmonaire chez les enfants qui n'ont pas subi de correction chirurgicale peut entraîner une restriction du flux sanguin pulmonaire, une augmentation de la cyanose et une amélioration des signes d'insuffisance cardiaque.
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