Cela dépend de l'âge auquel le problème est reconnu.
Une fois que l'enfant est habitué à un sexe particulier, il est difficile d'en changer. Les facteurs psychologiques sont les plus importants dans la prise en charge de ces patients.
Quel que soit l'âge auquel l'affection est découverte, il est essentiel de définir la configuration génitale par un examen sous anesthésie et par laparoscopie et/ou laparotomie.
Les testicules abdominaux doivent être enlevés en raison du risque de développement d'un cancer des testicules.
Si l'on adopte un sexe féminin, une thérapie œstrogénique sera nécessaire à l'âge de la puberté. Une chirurgie esthétique des organes génitaux externes peut être nécessaire et, plus tard, la jeune "femme adulte" peut avoir besoin de la construction d'un vagin fonctionnel.
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