La maladie se déclare généralement entre 5 et 15 ans. La fréquence et la durée des crises sont très variables : les crises durent de 24 heures à 10 jours et leur fréquence varie de 1 par an à 1 par quinzaine.
Les caractéristiques possibles sont les suivantes
- fièvre : présente lors de la plupart des crises
- douleur abdominale : dans 95 % des cas. La douleur commence généralement dans un quadrant et s'étend à l'ensemble de l'abdomen. Souvent, l'abdomen est également distendu.
- douleur thoracique : 75 % des patients développent une douleur thoracique pleurétique aiguë avec ou sans douleur abdominale. La douleur thoracique est généralement unilatérale et associée à un frottement, à une diminution des bruits respiratoires ou à un épanchement pleural.
- douleurs articulaires : elles peuvent concerner une ou plusieurs articulations. Les épanchements sont fréquents. Les grosses articulations sont le plus souvent touchées. Il n'y a pas de signes radiologiques spécifiques.
- manifestations cutanées : chez environ 25 % des patients. Il peut y avoir des zones d'érythème douloureux, généralement observées sur la partie inférieure des jambes. Elles peuvent être accompagnées ou non de douleurs abdominales ou thoraciques.
- D'autres atteintes des membranes séreuses ont été signalées.
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