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Neuropathie motrice

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Équipe de rédaction

La polyneuropathie périphérique est une affection primaire des nerfs périphériques provoquant des symptômes et des signes moteurs et/ou sensoriels symétriques dans les quatre membres.

Le changement sensoriel typique est une perte symétrique des gants et des bas pour toutes les modalités. Ce schéma de perte sensorielle est différent de celui d'une maladie d'un nerf ou d'une racine nerveuse. Dans ces derniers cas, la perte sensorielle est asymétrique ou limitée à un membre.

Dans les neuropathies périphériques démyélinisantes, telles que le syndrome de Guillain Barre, la faiblesse peut être proximale et simuler ainsi une maladie myopathique.

Lors de l'examen d'une neuropathie périphérique, il est important de pouvoir reconnaître la nature pathologique sous-jacente de l'affection, car elle influence la prise en charge ultérieure (1).

  • la dégénérescence axonale est la pathologie la plus fréquente dans les troubles systémiques, métaboliques, toxiques et nutritionnels
    • a une prédilection pour les fibres longues et de grand diamètre - axonopathie distale ou neuropathie du dos mourant
  • démyélinisation segmentaire est une destruction primaire de la gaine de myéline laissant l'axone intact, bien qu'une dégénérescence axonale puisse également être présente dans les neuropathies démyélinisantes et qu'une démyélinisation segmentaire secondaire puisse être observée dans la dégénérescence axonale.
    • les études électrophysiologiques sont utiles pour différencier la démyélinisation primaire de la dégénérescence axonale
  • les neuronopathies sont des affections dans lesquelles les corps cellulaires des axones - cellules de la corne antérieure ou ganglions de la racine dorsale - sont principalement affectés

  • Les neuropathies périphériques principalement motrices sont les suivantes
    • le syndrome de Guillain-Barre
    • la porphyrie
    • la diphtérie
    • Plomb
    • la maladie de Charcot-Marie-Tooth
    • Diabète (amyotrophie diabétique)

Référence :

  • McLeod JG. Investigation of peripheral neuropathy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1995;58:274-283.

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