En général, la déformation de Madelung apparaît entre 7 et 12 ans et se caractérise par une déformation progressive du poignet, dite « en fourchette à dîner ». On observe un courbement progressif du radius distal vers la paume et vers le côté cubital. Souvent, une subluxation spontanée du poignet vers la paume s'accompagne d'une proéminence dorsale de la tête du cubitus. Cela peut entraîner une instabilité de la main. L'avant-bras est court.
En raison de la subluxation ulnaire dorsale, les mouvements de rotation du poignet sont douloureux. En cas d’anomalies de croissance dorso-cubitales du radius distal, on peut observer le phénomène inverse : le carpe et la main se déplacent vers le dos et la tête du cubitus devient visible et palpable sur la face palmaire du poignet. Dans l’état intermédiaire dit de « carpe en chevron », tout mouvement radial ou cubital provoque un conflit et une douleur.
Référence
- Ghatan AC, Hanel DP. Déformation de Madelung. J Am Acad Orthop Surg. Juin 2013 ; 21(6) : 372-82
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