La prise en charge de la déformation de Madelung dépend du degré de gravité au moment du diagnostic. La fonction peut être étonnamment bonne et une intervention chirurgicale n'est souvent pas justifiée. (1) Un diagnostic tardif s'accompagne d'une déformation, d'une amplitude de mouvement réduite due à une subluxation du carpe et de douleurs. La douleur, la réduction de l'amplitude de mouvement et la limitation fonctionnelle constituent des indications chirurgicales ; la déformation esthétique n'en est pas une.
Le traitement chirurgical dépend du stade de l'évolution de la maladie : (2,3,4)
- en cas d’immaturité squelettique, la physe anormale est réséquée du côté cubital et une greffe de graisse peut être insérée
- en cas de maturité squelettique, le radius distal est mis à nu par une incision longitudinale palmaire ; le ligament palmaire anormal est sectionné au niveau de son attache au lunatum ; le radius distal est ostéotomisé afin d’obtenir une position plus fonctionnelle
- ostéogenèse par distraction ; le ligament radiolunotriquétral (« de Vickers ») anormal peut s’avérer problématique
Une radiographie précoce pourrait s’avérer utile chez les enfants dont les parents ont eux-mêmes souffert de la maladie de Madelung, du syndrome de Leri-Weill ou du syndrome de Turner. Un test génétique est indiqué en cas de suspicion de syndrome.
Référence
- Shahi P et al. Déformation de Madelung du poignet traitée de manière conservatrice. Cureus. 21 mai 2020 ; 12(5) : e8225
- Steinman S et al. Libération du ligament palmaire et ostéotomie du dôme radial distal pour la correction de la déformation de Madelung : suivi à long terme. J Bone Joint Surg Am. 3 juillet 2013 ; 95(13) : 1198-204.
- Coffey MJ, Scheker LR, Thirkannad SM. Arthroplastie totale de l'articulation radioulnaire distale chez les adultes présentant une déformation de Madelung symptomatique. Hand (N Y). Décembre 2009 ; 4(4) : 427-31
- Carvalho M et al. Déformation de Madelung – Résultats esthétiques et fonctionnels du traitement chirurgical par ostéotomie en dôme du radius distal et section du ligament de Vickers. Rev Bras Ortop (Sao Paulo). Février 2022 ; 57(1) : 113-119.
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