Les caractéristiques cliniques de la main bote radiale sont généralement appréciées à la naissance. Il existe toute une série d'anomalies, mais en règle générale, la main est fléchie et en supination au niveau du poignet. Il y a une subluxation palmaire et un déplacement radial. Il peut y avoir une altération du mouvement des doigts qui s'aggrave progressivement vers le côté radial de la main. L'avant-bras peut être court et le coude est raide. L'humérus peut être plus court. En particulier pour les anomalies de type 4 de la classification de Bayne et Klug, il peut y avoir une hypoplasie du pouce.
La déformation clinique est le résultat direct d'un soutien inadéquat du carpe par le radius distal. Ce phénomène est exacerbé par un déséquilibre musculaire : les extenseurs radiaux résiduels deviennent hypoplasiques et raccourcis et les fléchisseurs extrinsèques des doigts se dirigent vers la ligne médiane de l'avant-bras. Par conséquent, toute flexion des doigts augmente la tendance à la déviation radiale.
L'éventail des anomalies peut être subdivisé en deux catégories : celles qui affectent le squelette et celles qui affectent les tissus mous. En règle générale, plus l'os radial est déficient, plus l'anomalie des tissus mous est importante.
Chez un enfant présentant pour la première fois une dysplasie radiale, il convient de procéder à un dépistage approfondi des autres anomalies systémiques syndromiques. Celles-ci comprennent
- des anomalies hématologiques : anémie de Fanconi, syndrome TAR
- des malformations septales cardiaques : syndrome de Holt-Oram
- anomalies vertébrales : syndrome de VATER/VACTERL, Klippel-Feil
- omoplate non descendue : déformation de Sprengel
- anus non perforé : VATER/VACTERL
- problèmes respiratoires et d'alimentation : fistule trachéo-œsophagienne, atrésie de l'œsophage de VATER/VACTERL
- altération de la fonction rénale : VATER/VACTERL
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