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Épidémiologie

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

La dysplasie radiale ou main bote radiale a une incidence d'environ 1 sur 55 000 naissances vivantes. Environ 80 % des cas sont sporadiques et 20 % sont héréditaires. La plupart de ces derniers sont associés à des syndromes, le plus souvent :

  • l'anémie de Fanconi
  • le syndrome de Holt-Oram
  • le syndrome de thrombocytopénie à rayon absent (TAR)
  • Association VATER
  • Association VACTERLS

Un peu plus de la moitié des cas présentent des caractéristiques bilatérales, dont la gravité peut varier d'un côté à l'autre. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes et le côté droit a tendance à être plus souvent atteint.

S'il y a une anomalie radiale, il y a toujours une anomalie du pouce, sauf dans le cas du syndrome TAR, mais seulement la moitié des cas d'hypoplasie du pouce sont associés à une dysplasie du radius. Lorsqu'elle est présente, l'absence totale du radius est la constatation la plus fréquente.


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