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Il s'agit d'une tumeur à croissance lente qui se développe dans le corps de la carotide au niveau de la bifurcation carotidienne. Elle finit par devenir localement invasive et peut finalement métastaser. Histologiquement, elle se compose de grandes cellules polyédriques chromaffines dans un stroma vasculaire et fibreux.
L'affection se présente sous la forme d'une masse qui grossit lentement et qui transmet la pulsation carotidienne. La masse elle-même peut être si fortement vascularisée qu'elle présente des pulsations. Elle est mobile d'un côté à l'autre, mais pas de haut en bas.
Le diagnostic est confirmé par une angiographie carotidienne.
Le traitement consiste normalement en une excision chirurgicale.
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