L'anomalie RTA-I empêche le tubule distal de générer ou de maintenir le gradient normal de concentration d'ions hydrogène de 900:1 à travers sa paroi.
L'acidose systémique entraîne une résorption du calcium osseux et une hypercalciurie.
La néphrocalcinose et les calculs urinaires sont fréquents :
L'hypokaliémie est due à :
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