L'anomalie RTA-I empêche le tubule distal de générer ou de maintenir le gradient normal de concentration d'ions hydrogène de 900:1 à travers sa paroi.
L'acidose systémique entraîne une résorption du calcium osseux et une hypercalciurie.
La néphrocalcinose et les calculs urinaires sont fréquents :
- d'une hypercalciurie
- urine alcaline : le phosphate de calcium a tendance à se précipiter dans l'urine alcaline
- d'une faible excrétion urinaire de citrate : le citrate chélate le calcium et réduit la précipitation.
L'hypokaliémie est due à :
- d'un manque d'ions hydrogène intraluminaux, entraînant un échange de potassium contre du sodium luminal
- d'une augmentation des pertes de sodium, entraînant un hyperaldostéronisme secondaire et donc une hypokaliémie.
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