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Syndrome de Duncan

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Équipe de rédaction

Le syndrome de Duncan est un trouble lymphoprolifératif récessif rare lié au chromosome X dans lequel l'infection par le virus d'Epstein Barr peut entraîner une mononucléose mortelle aiguë, le développement d'une maladie auto-immune ou l'apparition tardive d'un lymphome immunoblastique ou non hodgkinien.

Cette maladie est due à une fonction défectueuse des lymphocytes T qui ne parviennent pas à reconnaître et à détruire les cellules B infectées par l'EBV. Les hommes atteints peuvent être âgés de 6 mois à plus de 20 ans.

Cette maladie peut expliquer le lien entre l'infection par l'EBV et le lymphome de Burkitt, ce dernier résultant de la combinaison d'une réponse à médiation cellulaire défectueuse et d'une translocation autosomique 8:14.


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