Les hommes sont plus touchés que les femmes (1,2:1). Les hommes non blancs ne sont pratiquement jamais touchés. Le pic d'incidence se situe dans la cinquième décennie, mais il peut se produire chez les jeunes enfants.
La ganulomatose avec polyangéite (GPA) se caractérise par des granulomes nécrosants des voies respiratoires supérieures et inférieures, une vascularite nécrosante et une glomérulonéphrite focale.
La maladie se présente de la manière suivante
- des caractéristiques respiratoires
- une forme plus limitée, avec des lésions limitées aux voies respiratoires supérieures et inférieures, peut survenir
- l'atteinte des voies respiratoires supérieures est la manifestation la plus fréquente, présente chez plus de 70 % des patients au moment de la présentation, et se développe chez plus de 90 % d'entre eux
- l'atteinte nasale se manifeste par une obstruction, des ulcères nasaux et une perforation septale, une sérosanguinité et des lésions des voies respiratoires supérieures.
- perforation septale, écoulement sérosanguin ou épistaxis.
- la destruction de la cloison nasale entraîne la déformation typique du nez en selle
- la sinusite est présente dans 85 % des cas à un moment ou à un autre de la maladie.
- l'atteinte laryngotrachéale peut être asymptomatique, mais peut se manifester par un enrouement ou un stridor et une obstruction des voies aériennes supérieures
- l'atteinte pulmonaire est l'une des principales caractéristiques de la GPA ; elle est présente dans 45 % des cas au moment de la présentation et dans 87 % des cas au cours de l'évolution de la maladie
- la toux, l'hémoptysie et la pleurite sont les plus fréquentes
- les caractéristiques radiologiques les plus fréquentes sont les infiltrats pulmonaires, les hémorragies et les lymphadénopathies hilaires.
- Caractéristiques rénales
- La maladie rénale est une caractéristique de la GPA, présente chez 18 % des patients au moment de la présentation et chez 77 % d'entre eux par la suite.
- les patients peuvent présenter une insuffisance rénale potentiellement mortelle due à une glomérulonéphrite rapidement progressive nécessitant une dialyse urgente et une immunosuppression
- à l'autre extrémité du spectre, on trouve des patients présentant une protéinurie ou une hématurie sans altération de la fonction rénale
- toute atteinte rénale est associée à une évolution nettement plus défavorable.
- lésions vasculaires ressemblant à celles de la polyartérite noueuse - nodules et ulcérations
- les manifestations cutanées surviennent chez environ 50 % des patients et comprennent des ulcères, un purpura palpable, des papules et des nodules.
- fièvre, malaise, perte de poids
- l'atteinte neurologique avec neuropathie périphérique ou mononeurite multiplex est moins fréquente à la présentation mais peut être détectée (souvent de manière subclinique) chez <=50% des patients avec le temps
- une maladie oculaire survient chez 50 % des patients, tous les compartiments de l'œil pouvant être affectés : kératite, conjonctivite, sclérite, épisclérite, uvéite, pseudotumeur rétro-orbitaire, occlusion des vaisseaux rétiniens et névrite optique
- une perte de vision est signalée chez <=8% des patients
- les symptômes musculo-squelettiques sont fréquents, la plupart des patients souffrant d'arthralgies et/ou de myalgies
- une véritable synovite peut être observée chez 25 % des patients.
Référence :
- 1) ARC Automne 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis ; 1:1-12.