Prise en charge de l'ADPKD

• les traitements de soutien sont recommandés dans le but de réduire la morbidité et la mortalité associées aux manifestations de la maladie - les thérapies visent à ralentir la diminution du volume rénal afin de retarder la progression (1,2,3)
  
  
• outre les changements de mode de vie (régime pauvre en sel, apport suffisant de liquide et absence de tabagisme), le contrôle de la pression artérielle est le principal traitement non spécifique recommandé par l'association Kidney Disease -Improving Global Outcomes (KDIGO) pour les patients atteints d'ADPKD (4,5)
  • la normalisation de la pression artérielle, un régime pauvre en sel, un apport suffisant en liquide (2 à 3 litres par jour), l'absence de tabagisme et d'agents néphrotoxiques tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens, ainsi que la limitation de la caféine ont été suggérés (6)
    • la prise en charge précoce de l'hypertension est importante pour réduire la mortalité cardiovasculaire, l'incidence de l'hypertrophie ventriculaire gauche, la régurgitation mitrale et pour ralentir la progression de l'insuffisance rénale.
      
      
• le tolvaptan (antagoniste du récepteur V2 de la vasopressine) a démontré une diminution plus lente que le placebo du DFGe sur une période d'un an chez les patients souffrant d'une maladie rénale chronique à un stade avancé, mais il est associé à des élévations des taux de bilirubine et d'alanine aminotransférase
  • les données suggèrent que les patients traités par tolvaptan présentaient une augmentation annuelle plus faible du volume rénal total, un taux de déclin de la fonction rénale plus lent et une espérance de vie prolongée (3).

Notes :

• le dépistage d'un anévrisme cérébral est recommandé au moment du diagnostic de l'ADPKD chez les patients à haut risque (ceux qui ont des antécédents familiaux d'anévrisme ou d'hémorragie intracrânienne chez un parent du premier degré), mais un dépistage pré-symptomatique généralisé des anévrismes intracrâniens n'est pas justifié (4).
  • Les indications de dépistage chez les patients ayant une bonne espérance de vie comprennent les antécédents familiaux d'hémorragie de l'artère cérébrale interne ou d'hémorragie sous-arachnoïdienne, une rupture antérieure de l'artère cérébrale interne, les professions à haut risque (par exemple, les pilotes de ligne) et l'anxiété du patient en dépit d'une information adéquate (4).

Référence :

1. Gimpel C, Bergmann C, Bockenhauer D, et al. International consensus statement on the diagnosis and management of autosomal dominant polycystic kidney disease in children and young people. Nat Rev Nephrol. 2019 Nov;15(11):713-726.
2. Torra R. Recent advances in the clinical management of autosomal dominant polycystic kidney disease (Avancées récentes dans la prise en charge clinique de la polykystose rénale autosomique dominante). F1000Res. 2019 Jan 29;8
3. Barnawi RA et al. Is the light at the end of the tunnel nigh ? Une revue de l'ADPKD axée sur le fardeau de la maladie et le tolvaptan en tant que nouveau traitement. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2018 ; 11 : 53-67.
4. Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU, et al. Polykystose rénale à prédominance autosomique (ADPKD) : résumé exécutif d'une étude sur les maladies rénales : Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2015 Jul;88(1):17-27.
5. Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease : the changing face of clinical management. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
6. Belibi FA, Wallace DP, Yamaguchi T, et al. The effect of caffeine on renal epithelial cells from patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2002 Nov;13(11):2723-9.