- Environ 50 % des personnes atteintes d'APKD seront en phase terminale d'insuffisance rénale et nécessiteront une dialyse ou une transplantation à l'âge de 60 ans dans le cas de la PKD1 et à l'âge de 75 ans dans le cas de la PKD2. L'âge d'apparition de l'insuffisance rénale est très variable (1).
- Les facteurs prédictifs d'une progression plus rapide vers l'insuffisance rénale sont les suivants : (1)
- âge précoce au moment du diagnostic
- le sexe masculin
- trait drépanocytaire
- génotype PKD1
- taille des reins plus importante ou augmentant rapidement
- hématurie macroscopique
- hypertension
- être noir
- augmentation de la protéinurie
- Les manifestations extrarénales les plus mortelles de l'ADPKD sont les anévrismes intracrâniens, dont la présence a été constatée chez près de 40 % des patients atteints d'ADPKD (2). Les patients présentant des mutations dans la région 5' de la PKD1 sont plus susceptibles de présenter une rupture d'anévrisme. (3)
Référence :
- Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease : the changing face of clinical management. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
- Bergmann C, Guay-Woodford LM, Harris PC, et al. La polykystose rénale. Nat Rev Dis Primers. 2018 Dec 6;4(1):50.
- Rossetti S, Harris PC. La génétique des complications vasculaires dans la polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD). Curr Hypertens Rev. 2013 Feb;9(1):37-43.
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