Elle est plus fréquente que l'agénésie bilatérale. Elle est généralement découverte de manière fortuite lors d'une UIV ou d'une échographie. Parfois, elle est découverte lors de l'examen d'une masse abdominale, le rein hypertrophié controlatéral. Il est parfois détecté dans le contexte d'une artère ombilicale unique.
Le pronostic dépend des autres anomalies.
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