La polyangéite microscopique est :
- peu fréquente avec une incidence annuelle dépendant de la localisation géographique (variant de 2,7 à 11,6 cas par million)
- plus fréquente chez les personnes âgées, mais avec une large fourchette d'âge, les hommes étant plus souvent touchés que les femmes.
Les manifestations cliniques sont variées en raison des nombreux sites potentiels de la pathologie.
La présentation la plus courante est celle d'une atteinte rénale, qui peut être associée à une hémoptysie. Il s'agit d'une cause de "syndrome pulmonaire-rénal".
- l'atteinte pulmonaire est moins fréquente dans la polyangéite microscopique que dans la granulomatose de Wegener, mais 30 % des patients présentent une hémorragie pulmonaire.
maladie rénale
- caractérisée par une vascularite nécrosante des petits vaisseaux associée à l'absence de dépôts immunitaires significatifs (pauci-immune)
- peut aller d'un sédiment urinaire actif à une glomérulonéphrite rapidement progressive avec des lésions graves
- l'atteinte rénale dans la polyangéite microscopique est invariable.
L'hypertension est présente chez 30 % des patients atteints de polyangéite microscopique.
autres organes - l'atteinte oculaire est fréquente et peut prendre la forme d'une conjonctivite, d'une sclérite ou d'une uvéite
- L'arthrite non érosive peut toucher jusqu'à 28 % des patients.
- la maladie cutanée peut se manifester par un purpura palpable, des ulcères et des nodules sous-cutanés - les manifestations cutanées touchent jusqu'à 50 % des patients
- atteinte du cœur (péricardite, artérite coronaire), du système nerveux (mononévrite multiplex, neuropathie périphérique) et du tractus gastro-intestinal (ulcération hémorragique, perforation intestinale)
- la mononévrite multiplex comme dans la maladie de Wegener est rare (<=20%), et les symptômes oculaires et nasopharyngés sont moins fréquents que dans la maladie de Wegener (<30%) (2).
Référence :
- (1) Davies DG. Vascularite des petits vaisseaux. Cardiovascular Pathology 2005;14 (6) : 335-346.
- (2) ARC Automne 2012. Revues thématiques - Vascularite associée aux ANCA ; 1:1-12.