On ne sait pas ce qu'il en est mais :
- des titres élevés d'anticorps antinucléaires mouchetés ou nucléolaires circulants ont été trouvés dans près de 60 % des cas
- des cas familiaux ont été documentés
- les haplotypes HLA-B8 et DR3 sont fréquents
- les facteurs environnementaux peuvent, dans certains cas, jouer un rôle déclencheur :
- les agents provoquant la sclérodermie comprennent le benzène, la silice, la résine époxy, le trichloréthylène, le chlorure de vinyle, les médicaments (par exemple la cocaïne, le carbidopa, la bléomycine).
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