L'affection se caractérise par un œdème et une réduction de l'épaisseur du derme, la graisse sous-cutanée se rapprochant davantage de l'épiderme que la normale. Au début, on observe une dégénérescence du collagène, puis une augmentation de celui-ci. Une endartérite et une inflammation mineure peuvent être observées autour des vaisseaux sanguins dermiques. Les appendices cutanés ne sont généralement pas affectés, contrairement à la morphée.
La fibrose progressive est la principale caractéristique de l'atteinte viscérale.
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