Traitement chez les enfants

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En l'absence de caractéristiques suggérant le contraire, on suppose que les enfants sont atteints d'une maladie à évolution minime. Les mesures de traitement comprennent

• tous les enfants présentant leur premier épisode de syndrome néphrotique (SN) doivent être admis à l'hôpital pour une évaluation diagnostique, une prise en charge infirmière et médicale, et l'éducation des parents (1,2).
  
  
• équilibre hydrique, hypovolémie et pression artérielle
  • L'enfant néphrotique œdémateux est exposé à un risque important d'hypovolémie. Si l'hypovolémie est présente, elle doit être rapidement corrigée par l'administration de 10 à 20 ml/kg d'albumine à 4,5 %. Les enfants qui ne présentent qu'un œdème léger n'ont pas besoin d'une restriction hydrique.
    • des diurétiques sont utilisés dans certains cas pour aider à contrôler l'œdème jusqu'à ce que la rémission commence
      • l'utilisation des diurétiques doit être revue quotidiennement
        • vérifier régulièrement les U+E
        • l'enfant qui souffre d'une restriction hydrique et/ou qui prend des diurétiques doit être surveillé de près afin d'éviter de provoquer une hypovolémie
    • l'hypotension est un signe d'hypovolémie grave et doit être traitée rapidement
    • l'hypertension peut également survenir dans la phase aiguë - si l'hypertension persiste en l'absence d'hypovolémie, il convient d'adresser l'enfant à un néphrologue pédiatrique
• l'infection
  • Streptococcus pneumoniae et les organismes à Gram négatif sont les agents pathogènes les plus courants, provoquant éventuellement une péritonite, une septicémie et une cellulite.
  • l'administration prophylactique de phénoxyméthylpénicilline par voie orale (12,5 mg/kg deux fois par jour) est recommandée pendant que l'enfant est œdémateux et toute infection suspectée doit être traitée rapidement avec des antibiotiques à large spectre en attendant la culture
• Mobilisation
  • les enfants doivent être encouragés à se mobiliser normalement.
• Régime alimentaire
  • un régime sans sel ajouté est conseillé en raison de la surcharge en sel et en eau
  • les enfants doivent être encouragés à suivre un régime alimentaire normal et sain.
• immunisation
  • les vaccins vivants ne doivent pas être administrés aux enfants immunodéprimés
  • les enfants atteints du syndrome néphrotique sensible aux stéroïdes sont considérés comme immunodéprimés s'ils ont reçu des stéroïdes quotidiens pendant plus d'une semaine au cours des trois mois précédents
    • un vaccin vivant peut toutefois être administré si l'enfant suit un régime à faible dose un jour sur deux
• stéroïdothérapie - première présentation
  • la grande majorité des enfants reçoivent un traitement empirique de corticostéroïdes, car plus de 90 % des enfants atteints de MCD et 20 % de ceux atteints de FSGS répondent à la corticothérapie
    • le schéma de l'International Study of Kidney Disease (ISKD), qui est encore largement utilisé, consiste à administrer 60 mg/m2 de prednisolone (dose maximale de 80 mg) pendant 28 jours, suivis de 40 mg/m2 de prednisolone (dose maximale de 40 mg) un jour sur deux pendant 28 jours.
      • les stéroïdes sont administrés en une seule fois par jour. Certains centres utilisent un antagoniste H2 pour la protection gastrique, bien que les ulcérations gastriques aiguës ou chroniques soient extrêmement rares chez les enfants traités aux stéroïdes.
• syndrome néphrotique récurrent sensible aux stéroïdes
  • plus de 70 % des enfants atteints d'un SN sensible aux stéroïdes font une rechute
    • une rechute se caractérise par 3 jours consécutifs de protéinurie 2+ ou plus et est généralement détectée lors d'une analyse d'urine quotidienne à domicile.
    • le schéma actuel de l'ISKD en cas de rechute est le suivant : prednisolone 60 mg/m2/jour (maximum 80 mg) jusqu'à la rémission urinaire, suivie de prednisolone 40 mg/m2/jour (maximum 60 mg) un jour sur deux pendant 28 jours (14 doses)
      • les enfants qui font rarement des rechutes peuvent être traités avec des traitements répétés de ce régime
        • cependant, 50 % des enfants présenteront des rechutes fréquentes ou deviendront dépendants des stéroïdes (deux rechutes consécutives pendant le traitement aux corticostéroïdes ou dans les 14 jours suivant l'arrêt du traitement aux corticostéroïdes).
          • ces enfants doivent être adressés à un néphrologue pédiatrique pour une prise en charge plus poussée
        • un traitement d'entretien plus long, un jour sur deux, peut être envisagé pour les enfants présentant des rechutes fréquentes.
    • la croissance et la tension artérielle d'un enfant sous stéroïdes à long terme doivent être contrôlées tous les 3 mois, ils doivent subir un examen ophtalmologique annuel pour vérifier l'absence de cataracte, et l'état pubertaire doit être surveillé et l'âge osseux vérifié en cas de retard (2).

Une revue a déclaré (4)

• les corticostéroïdes oraux sont le traitement de première intention pour un enfant présentant un syndrome néphrotique idiopathique
  • pour les enfants qui présentent leur premier épisode de syndrome néphrotique, environ 90 % d'entre eux obtiendront une rémission grâce à la corticothérapie
• les enfants qui ne répondent pas aux corticostéroïdes sont traités par des agents immunosuppresseurs tels que les inhibiteurs de la calcineurine (ICN) (cyclosporine, tacrolimus), le cyclophosphamide (CPA), le chlorambucil, le mycophénolate mofétil (MMF) et l'anticorps monoclonal anti-CD 20, le rituximab.
• les taux de rémission complète et partielle avec la CNI, basés sur des études d'observation et des groupes individuels dans des essais contrôlés randomisés (ECR), varient entre 30 % et 80 %.
• des taux de rémission allant jusqu'à 60 % avec des combinaisons de méthylprednisolone intraveineuse (IV) et de CPA sont rapportés dans des études d'observation et d'environ 50 % dans des groupes de traitement individuels dans des essais contrôlés randomisés (ECR)
• conclut que les inhibiteurs de la calcineurine peuvent augmenter la probabilité d'une rémission complète ou partielle par rapport au placebo/à l'absence de traitement ou au cyclophosphamide.

Référence :

• (1) Lancet (1995) ; 346 (8969):148-52.
• (2) Dolon MN, Gill D. Management of nephrotic syndrome. Paediatrics and Child Health 2002:369-374
• (3) Hodson EM et al. Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome : a meta-analysis of randomised controlled trials. Arch Dis Child 2000;83:45-51.
• (4) Liu DL et al. Interventions pour le syndrome néphrotique idiopathique résistant aux stéroïdes chez les enfants. Cochrane Database Syst Reviews 21 novembre 2019