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Dans cette affection, les deux jambes sont spasmodiques, faibles et maladroites, et sont généralement maintenues en extension et en adduction. La démarche est une démarche en ciseaux typique due à une spasticité sévère.
Les bras, le visage et les muscles bulbaires sont moins touchés.
La maladie légère peut ne pas être diagnostiquée au début et l'enfant peut faire des chutes fréquentes, être maladroit et manquer d'agilité. Ces enfants ont tendance à user leurs chaussures sur les orteils et ont des difficultés à sauter et à courir. L'examen neurologique révèle des réflexes tendineux rapides et une réponse de l'extenseur plantaire. Parfois, cette affection peut se présenter avec un raccourcissement du tendon d'Achille et des signes neurologiques minimes.
Le développement moteur est retardé et il y a souvent un retard mental.
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