Polydactylie centrale

La polydactylie centrale décrit un doigt ou une partie de doigt supplémentaire affectant les doigts centraux de la main. Elle n'est pas aussi fréquente que la polydactylie affectant les doigts de la main. Elle est généralement sporadique, mais peut être associée à une hérédité autosomique dominante. Cependant, une forme spécifique de duplication de l'annulaire et de syndactylie a été associée à une mutation du gène HOXD13 du chromosome 2.

Les caractéristiques cliniques peuvent être aussi mineures qu'une fusion du lit de l'ongle, mais peuvent être aussi graves que des doigts supplémentaires au sein d'une masse de doigts fusionnés. La syndactylie concomitante est relativement fréquente (synpolydactylie) et peut en effet masquer la polydactylie au sein d'une masse de doigts centraux fusionnés.

Le traitement est problématique et dépend de l'étendue de la polydactylie :

• un doigt central supplémentaire normal ne nécessite pas d'ablation s'il est pleinement fonctionnel
• un seul doigt supplémentaire dont le mouvement est limité est traité par résection de rayon ; les doigts voisins sont transposés dans l'espace et le ligament intermétacarpien est reconstruit.
• synpolydactylie :
  • séparation de la syndactylie
  • tentative d'ablation d'un doigt supplémentaire ; souvent infructueuse car limitée par des facteurs tels que l'apport sanguin local aux doigts restants
  • l'apparence est souvent améliorée, mais la fonction ne l'est guère.
• polydactylie centrale partielle avec duplication des éléments distaux d'un doigt :
  • les éléments des deux doigts peuvent être combinés
  • se traduit souvent par un doigt moins fonctionnel malgré l'amélioration de l'aspect esthétique