La polydactylie ulnaire ou post-axiale est la forme la plus courante de polydactylie. Elle a une prédilection raciale pour les garçons africains et afro-américains avec une incidence approximative de 1 sur 300. Ce groupe a tendance à avoir un petit doigt mal formé avec une hérédité autosomique dominante. La classification de Stelling décrit une catégorisation des doigts ou parties de doigts supplémentaires dans le membre supérieur :
- Type 1 : doigt incomplet composé uniquement de tissus mous :
- attaché au doigt voisin par un pédicule de tissu mou
- forme la plus fréquente
- plus fréquente dans la population noire
- tend à se produire en association avec des pathologies telles que le syndrome d'Ellis-van Creveld et la dysplasie chondroectodermique chez les enfants blancs
- traité par ligature à l'aide d'un clip ou d'une suture, ou plus favorablement par excision formelle avec ellipse de peau et enfouissement du faisceau neurovasculaire
- les enfants bénéficient généralement d'une fonction manuelle complète à long terme
- les complications comprennent la formation de névromes et la présence de nodules résiduels de tissus mous, en particulier en cas de ligature par clip ou par suture.
- Type 2 : doigt supplémentaire complet ou incomplet :
- s'articule avec un métacarpien ou une phalange
- excisé à l'aide d'un lambeau de peau du doigt pour couvrir le point d'articulation
- Type 3 : doigt supplémentaire complet et métacarpien :
- le doigt supplémentaire et le métacarpe sont excisés
- une ostéotomie de correction peut parfois être nécessaire
- il peut être nécessaire de réinsérer les muscles du doigt excisé sur le doigt résiduel du côté cubital, par exemple l'abducteur du petit doigt
- le ligament collatéral ulnaire peut nécessiter une reconstruction
- ont tendance à avoir une bonne fonction de la main à long terme, mais l'auriculaire peut présenter une amplitude de mouvement réduite.
Un autre système de classification divise la polydactylie cubitale en deux catégories :
- type A : un doigt surnuméraire bien développé
- type B : petit doigt surnuméraire relié par un pont de tissu mou.
Ref : Temtamy SA, McKusick VA. Birth Defects Orig Art Ser (1978) ; 14 : 1-619.
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