L'atrophie multisystémique (AMS) est une maladie neurodégénérative mortelle qui se manifeste à l'âge adulte et dont la progression est rapide et les possibilités de traitement symptomatique limitées
- les caractéristiques cliniques comprennent le parkinsonisme et des signes et symptômes cérébelleux et autonomes dans diverses combinaisons
- on distingue deux variantes motrices majeures en fonction de la présentation motrice prédominante :
- la variante parkinsonienne de la MSA (MSA-P) et la variante cérébelleuse de la MSA (MSA-C).
- variante cérébelleuse de la MSA (MSA-C)
- en Europe et en Amérique du Nord, la distribution est en faveur de la variante MSA-P, alors que la variante MSA-C est plus répandue au Japon.
- Les corrélats neuropathologiques de la MSA-P et de la MSA-C sont respectivement la dégénérescence striatonigrale et l'atrophie olivopontocérébelleuse.
Le syndrome de Shy-Drager est considéré comme une autre forme de MSA.
Sur le plan pathologique, l'atrophie multisystémique se caractérise par une perte neuronale et une gliose généralisées.
Sur le plan clinique, on distingue trois tableaux distincts en fonction des parties du cerveau les plus gravement touchées :
- ataxie cérébelleuse dans l'OPCA (MSA-C)
- le parkinsonisme dans la dégénérescence strionigrale (MSA-P)
- défaillance autonome dans le syndrome de Shy-Drager.
Référence :
- Wenning GK, Ben Shlomo Y, Magalhaes M, Daniel SE, Quinn NP. Caractéristiques cliniques et histoire naturelle de l'atrophie du système multiple. An analysis of 100 cases. Brain. 1994;117:835-845
- Kollensperger M, Geser F, Ndayisaba JP, et al. Presentation, diagnosis, and management of multiple system atrophy in Europe : final analysis of the European multiple system atrophy registry. Mov Disord. 2010;25:2604-2612
- Tolosa, E. et Berciano, J. (1993). Chorée, ataxie héréditaire et autres ataxies, tics, myoclonies et autres troubles du mouvement. Curr Op Neurol Neurosurg. 6, 358-368.