La dégénérescence cérébelleuse sporadique d'apparition tardive s'inscrit dans le cadre d'une atrophie multisystémique.
Elle se manifeste généralement après l'âge de 50 ans et suit une évolution bénigne. Les caractéristiques cliniques sont variables, allant d'une ataxie cérébelleuse pure avec préservation de la fonction des membres supérieurs à un schéma plus typique de la dégénérescence olivopontocérébelleuse.
La tomodensitométrie révèle une atrophie du cervelet et/ou du tronc cérébral. Les lésions de masse sont absentes.
Il est important d'exclure une dégénérescence cérébelleuse secondaire à l'alcool, à l'hypothyroïdie, à des médicaments, par exemple la phénytoïne, etc.
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