Il s'agit d'une forme sporadique de parkinsonisme qui touche les patients d'âge moyen. Bien qu'elle ne se distingue pas cliniquement de la maladie de Parkinson, elle se caractérise sur le plan pathologique par une perte neuronale importante et une gliose du putamen et de la substantia nigra.
La dégénérescence strionigrale fait partie du syndrome d'atrophie multisystémique.
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