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Les principales caractéristiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée sont la fièvre, les céphalées, les nausées et les vomissements qui apparaissent quelques jours ou quelques semaines après la disparition de l'infection précédente.
Viennent ensuite des signes de méningisme, puis de somnolence et des signes et symptômes neurologiques multifocaux - hémisphère, tronc cérébral, cervelet, moelle épinière et atteinte du nerf optique - névrite optique, isolée ou mixte. Le coma peut en résulter. Les nerfs périphériques sont rarement touchés.
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