Le traitement aigu de première intention de l'ADEM est l'immunosuppression à l'aide de fortes doses de glucocorticoïdes par voie intraveineuse. Le protocole standard est la méthylprednisolone à 30 mg/kg/jour IV (maximum 1000 mg/jour) pendant 3 à 5 jours, suivie d'une réduction de la prednisone orale pendant 4 à 6 semaines. L'arrêt précoce des stéroïdes peut augmenter le risque de rechute. (1)
Les stéroïdes peuvent être administrés en même temps que l'acyclovir ou les antibiotiques lors de la présentation initiale du patient. Si l'état du patient ne s'améliore pas ou s'il répond mal au traitement par glucocorticoïdes, l'immunoglobuline IV est un bon traitement de deuxième intention. La dose est de 2 g/kg pendant 2 à 5 jours. Les échanges plasmatiques (3 à 7 échanges) ou le cyclophosphamide sont utilisés dans les cas réfractaires. (2)
La maladie est associée à une mortalité de 20 %. Des troubles cognitifs sont signalés chez 56 % des enfants après une ADEM. (3)
Référence
- Cole J, Evans E, Mwangi M, Mar S. Acute Disseminated Encephalomyelitis in Children : An Updated Review Based on Current Diagnostic Criteria. Pediatr Neurol. 2019 Nov;100:26-34.
- Yae Y, Kawano G, Yokochi T, Imagi T, Akita Y, Ohbu K, Matsuishi T. Encéphalomyélite aiguë disséminée fulminante chez l'enfant. Brain Dev. 2019 Apr;41(4):373-377.
- Deiva K et al. Risk factors for academic difficulties in children with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated acute demyelinating syndromes. Dev Med Child Neurol. 2020 Sep;62(9):1075-1081.
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