La dégénérescence cérébelleuse de Holmes est une maladie autosomique dominante qui se caractérise par une dégénérescence progressive du cortex cérébelleux avec perte des cellules de Purkinje et gliose réactive.
La maladie se déclare généralement à l'âge moyen. Les symptômes commencent dans les membres inférieurs, le patient développant une ataxie marquée. Celle-ci s'étend aux membres supérieurs et s'accompagne d'une dysarthrie.
La progression se fait sur une période de 12 à 15 ans.
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