Il existe deux types cliniques distincts de la maladie de Charcot-Marie-Tooth :
- le type I :
- une neuropathie sensorimotrice démyélinisante
- apparition précoce, typiquement au cours de la première décennie
- se manifeste par des difficultés à marcher et un pes cavus
- déformations associées : pied eqinovarus et cyphoscoliose
- l'amaigrissement se produit
- dans la partie distale avant la partie proximale
- dans les jambes avant les bras
- l'atrophie distale peut produire la déformation classique de la bouteille de champagne inversée
- il y a une aréflexie généralisée
- il peut y avoir une ataxie cérébelleuse des bras
- les muscles respiratoires peuvent être faibles
- la conduction nerveuse est ralentie à moins de 38 m/s
- les nerfs périphériques peuvent être épaissis à la palpation
- type II :
- une neuropathie sensorimotrice axonale
- apparition plus tardive, au cours de la deuxième décennie ou plus tard
- la faiblesse et l'amaigrissement sont moins marqués
- généralement, l'aréflexie n'est présente que dans les jambes
- les déformations structurelles sont moins fréquentes
- la conduction nerveuse est lente mais toujours supérieure à 38 m/s
- il n'y a pas d'épaississement palpable des nerfs périphériques
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