Les manifestations cliniques de la maladie de Huntington sont variées, une minorité de cas se présentant dans l'enfance - la maladie de Huntington juvénile - et certains cas se présentant chez les personnes âgées.
Dans la majorité des cas, la maladie se manifeste de manière insidieuse, généralement entre 30 et 50 ans. Les premières perturbations sont subtiles et se traduisent par des changements de personnalité ou de comportement.
Le patient peut devenir grossier, irritable et agressif, et ces changements de personnalité peuvent se traduire par un comportement agressif et sexuel incontrôlé. Une psychose schizophréniforme peut également se développer.
Le premier signe physique de la maladie est souvent l'apparition d'une chorée, qui s'aggrave progressivement au fur et à mesure que la maladie progresse pour affecter la marche et l'élocution. La démence devient une caractéristique importante aux stades avancés et les patients finissent par développer une akinésie et une rigidité. Cela conduit souvent à l'alitement et à l'amaigrissement.
Le décès survient environ 15 ans après l'apparition des symptômes.
Dans les premiers stades de la maladie, les patients conservent leur lucidité, ce qui peut conduire à la dépression et à un risque important de suicide.
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