Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Moyamoya est posé par :

• L'IRM ; c'est l'un des premiers tests à effectuer dans l'algorithme de diagnostic car il est sensible et non invasif. Le ralentissement du flux peut être mis en évidence par des hyperintensités linéaires suivant le schéma sulculaire, connu sous le nom de "signe du lierre" (1).
• Angiographie par résonance magnétique (ARM). Il s'agit d'un test de référence qui fournit des informations préliminaires sur les artères cérébrales et leur degré de rétrécissement. L'ARM montre également le développement de collatérales autour des lésions sténo-occlusives sous la forme d'une "bouffée de fumée" (1).
• angiographie intracérébrale - révèle des modifications cérébrales basales caractéristiques et offre la plus grande spécificité quant à la zone et au degré de rétrécissement.
• CT - peut montrer des zones d'infarctus multiples, souvent bilatérales, avec une prédilection pour les zones de ligne de partage des eaux.
• Le Doppler transcrânien (TCD) est une méthode complémentaire pour surveiller l'hémodynamique cérébrale dans la maladie de Moyamoya(2).
• Électroencéphalographie (EEG). Elle est nécessaire pour les patients qui présentent des crises d'épilepsie. En effet, chez la moitié des patients atteints de la maladie de Moyamoya, l'EEG présente une particularité connue sous le nom de "phénomène de reconstruction". Il s'agit de la réapparition d'ondes lentes de plus grande amplitude (normalement observées pendant l'hyperventilation), dans les 20 à 60 secondes suivant la fin de l'hyperventilation, qui n'est observée dans aucune autre pathologie. (3)

Référence

1. Hishikawa T, Sugiu K, Date I. La maladie de Moyamoya : A Review of Clinical Research. Acta Med Okayama. 2016 Aug;70(4):229-36.
2. Yeh SJ et al. Color Doppler ultrasonography as an alternative tool for postoperative evaluation of collaterals after indirect revascularization surgery in Moyamoya disease. PLoS One. 2017;12(12)
3. Frechette ES et al. Caractéristiques électroencéphalographiques de la maladie de Moyamoya chez l'adulte. Clin Neurophysiol. 2015 Mar;126(3):481-5.