La neuromyélite optique est une maladie démyélinisante subaiguë qui touche les nerfs optiques et la moelle épinière. Une névrite optique bilatérale et une lésion de la moelle épinière apparaissent en l'espace de deux à trois mois, avec une évolution ultérieure variable (1).
- Cette maladie a été connue sous le nom de maladie de Devic à la suite d'un rapport fondateur publié en 1894.
- La neuromyélite optique était considérée comme une affection monophasique consistant en une névrite optique bilatérale et une myélite transverse simultanées.
- Cependant, des cas de rechute ont été décrits au cours du 20e siècle.
La neuromyélite optique (NMO) est distincte de la sclérose en plaques (SEP). et est associée à la présence d'anticorps sériques d'aquaporine-4 (AQP4-IgG) (2).
- environ 75 % des patients présentent des anticorps sériques d'aquaporine-4 immunoglobuline G (3)
- La nomenclature définit le terme unificateur de troubles du spectre de la NMO (NMOSD).
Épidémiologie :
- L'incidence et la prévalence de la NMOSD dépendent de la situation géographique et de l'origine ethnique.
- Les Asiatiques et les personnes d'origine africaine présentent un risque accru, avec des taux de mortalité élevés chez ces dernières (3).
- L'incidence et la prévalence de la NMOSD varient respectivement de 0,05 à 0,40 et de 0,52 à 4,4 pour 100 000 personnes (3).
Le diagnostic de neuromyélite optique doit être posé par un spécialiste approprié sur la base de critères établis et actualisés (1).
- La NMOSD est stratifiée en fonction des tests sérologiques (NMOSD avec ou sans AQP4-IgG).
- les caractéristiques cliniques essentielles requises pour les patients atteints de NMOSD avec AQP4-IgG comprennent des syndromes cliniques ou des résultats d'IRM liés au nerf optique, à la moelle épinière, à la zone postrema, à d'autres présentations du tronc cérébral, diencéphaliques ou cérébrales
- des critères cliniques plus stricts, avec des résultats de neuro-imagerie supplémentaires, sont nécessaires pour diagnostiquer une NMOSD sans AQP4-IgG ou lorsque le test sérologique n'est pas disponible.
En l'absence de traitement, environ 50 % des patients atteints de NMOSD se déplaceront en fauteuil roulant et seront aveugles, et un tiers d'entre eux mourront dans les cinq ans suivant leur première crise (3).
Contrairement à la sclérose en plaques, une évolution clinique progressive est très inhabituelle et l'accumulation des handicaps est liée aux poussées.
Prise en charge (3) :
- les rechutes sont traitées de manière agressive pour prévenir l'invalidité résiduelle avec des stéroïdes à haute dose et souvent des échanges de plasma
- la prévention des rechutes est assurée par une immunosuppression à long terme.
Référence :