Ce nerf accessoire a deux composantes. La partie centrale du nerf naît dans la partie caudale du noyau ambigu de la moelle, à proximité des noyaux IX, X et XII. Elle fournit des fibres au nerf vague qui peut finalement alimenter les muscles intrinsèques du larynx par l'intermédiaire du nerf laryngé récurrent. La partie spinale du nerf accessoire naît des cinq segments cervicaux supérieurs, monte dans la gaine durale de la moelle épinière à travers le foramen magnum, puis passe avec le nerf vague sur une courte distance. Il se dirige ensuite vers l'arrière pour alimenter le muscle sterno-cléido-mastoïdien et, avec des fibres provenant de C3 et C4, le trapèze.
Le nerf accessoire quitte le crâne par le foramen jugulaire.
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