Caractéristiques cliniques de la nouvelle variante de la MCJ
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La nouvelle variante de la MCJ se distingue de la forme sporadique ou classique. Elle se caractérise principalement par une apparition précoce, souvent accompagnée de troubles psychiatriques ou comportementaux et d'une ataxie cérébelleuse précoce. La maladie est plus souvent prolongée et les résultats classiques de l'EEG sont souvent absents.
Les caractéristiques suivantes ont été décrites :
- âge précoce d'apparition ou de décès (18-41 ans en moyenne 27,6)
- maladie prolongée (7,5-24 mois en moyenne 13,1)
- présentation psychiatrique :
- anxiété
- dépression
- repli sur soi
- changement progressif de comportement
- présentation à un psychiatre
- dysesthésie des membres et/ou du visage
- syndrome cérébelleux avec ataxie de la marche et des membres
- développement tardif de troubles de la mémoire avec évolution vers une déficience cognitive sévère et un état de mutisme akinétique
- la myoclonie se développe tardivement, souvent précédée de mouvements choréiformes
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