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La nouvelle variante de la MCJ se distingue de la forme sporadique ou classique. Elle se caractérise principalement par une apparition précoce, souvent accompagnée de troubles psychiatriques ou comportementaux et d'une ataxie cérébelleuse précoce. La maladie est plus souvent prolongée et les résultats classiques de l'EEG sont souvent absents.
Les caractéristiques suivantes ont été décrites :
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