Prise en charge de la paralysie cérébrale chez l'adulte

Spasticité

Traitements médicamenteux à base de myorelaxants par voie entérale

Le baclofène par voie entérale est le traitement médicamenteux de première intention pour les adultes atteints de paralysie cérébrale et de spasticité généralisée provoquant :

• un handicap fonctionnel ou
• douleur ou
• spasmes.

Le traitement par baclofène entéral doit commencer par une faible dose et être augmenté progressivement sur une période d'environ 4 semaines afin d'obtenir un effet thérapeutique optimal.

Si le baclofène entéral est inefficace ou non toléré par les adultes atteints de paralysie cérébrale et de spasticité généralisée :

• orienter la personne vers un service de prise en charge de la tonicité ou de la spasticité ou
• discuter d'autres options de traitement médicamenteux (y compris d'autres relaxants musculaires entéraux) avec un spécialiste de la gestion du tonus.

Ne pas proposer de diazépam pour la spasticité chez les adultes atteints de paralysie cérébrale, sauf dans une situation aiguë où la spasticité provoque une douleur ou une anxiété sévère.

Ne pas arrêter rapidement les médicaments myorelaxants, en particulier si les adultes atteints de paralysie cérébrale les ont pris pendant plus de deux mois ou à des doses élevées. Réduisez progressivement la dose pour éviter les symptômes de sevrage

Injections de toxine botulique de type A

• Envisagez d'orienter les adultes atteints de paralysie cérébrale vers un traitement à la toxine botulique de type A si : ils présentent une spasticité dans un nombre limité de groupes musculaires qui :
• affecte les soins (tels que l'hygiène ou l'habillage) ou
• provoque des douleurs ou
• entrave l'activité et la participation, ou
• un spécialiste de la gestion du tonus convient qu'un traitement ciblé sur des groupes musculaires focaux est susceptible d'améliorer leur fonction et leurs symptômes.

Traitements neurochirurgicaux visant à réduire la spasticité

Il s'agit notamment de

• le baclofène intrathécal
• la rhizotomie dorsale sélective

Dystonie

Orienter les adultes atteints d'infirmité motrice cérébrale et de dystonie problématique (par exemple, causant des problèmes de fonctionnement, de douleur ou de participation) vers un service de gestion du tonus ou de la spasticité afin d'envisager les options de traitement.

Traitements anti-dystoniques par voie entérale

Ne pas prescrire de lévodopa pour gérer la dystonie chez les adultes atteints de paralysie cérébrale, sauf dans les rares cas où elle est utilisée à titre d'essai thérapeutique pour identifier une dystonie doparesponsive.

Ne retirez pas rapidement les médicaments administrés par voie entérale pour traiter la dystonie, en particulier si les adultes atteints de paralysie cérébrale les ont pris pendant plus de deux mois ou à un dosage élevé. Réduire progressivement la dose pour éviter les symptômes de sevrage

Injections de toxine botulique de type A

• Le traitement de la dystonie focale par la toxine botulique de type A chez les adultes atteints de paralysie cérébrale ne doit être envisagé que dans les cas suivants :
  • la personne est sous la supervision d'un service de gestion de la tonicité ou de la spasticité, et que ce traitement
  • fait partie d'un programme thérapeutique plus large et que la dystonie focale :
    • affecte ses soins (comme l'hygiène ou l'habillage) ou
    • provoque des douleurs ou
    • entrave l'activité et la participation

Traitement neurochirurgical pour réduire la dystonie

Les options comprennent

• le baclofène intrathécal
• stimulation cérébrale profonde

Ostéoporose et risque de fracture

Les professionnels de santé doivent savoir qu'une faible densité minérale osseuse est fréquente chez les adultes atteints d'infirmité motrice cérébrale, en particulier chez les personnes :

• dont la mobilité est réduite ou qui portent moins de poids
• qui prennent des anticonvulsivants ou des inhibiteurs de la pompe à protons
• qui ont déjà subi une fracture à faible impact.

Envisager d'évaluer le risque de fractures secondaires à l'ostéoporose chez les adultes atteints d'infirmité motrice cérébrale. Les facteurs de risque à évaluer sont les suivants

• besoin d'aide pour se déplacer ou pour être déplacé, par exemple pour se hisser
• antécédents de chutes
• IMC faible
• antécédents de fractures à faible impact
• autres facteurs médicaux, par exemple l'utilisation de stéroïdes, susceptibles de nuire à la santé des os.

Envisager une évaluation par absorptiométrie biénergétique à rayons X (DXA) chez les adultes atteints d'infirmité motrice cérébrale qui présentent au moins deux facteurs de risque (voir facteurs de risque ci-dessus), en particulier s'ils ont déjà subi une fracture à faible impact.

Envisager d'orienter les adultes atteints de paralysie cérébrale vers une évaluation et une prise en charge spécialisées, par exemple vers un service de rhumatologie, d'endocrinologie ou de santé osseuse, s'ils présentent : un risque élevé de fracture ou un résultat DXA positif.

Référence :

• NICE (janvier 2019). Paralysie cérébrale chez l'adulte