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La porphyrie aiguë intermittente se manifeste rarement avant la puberté.
Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes, dans une proportion de 1,5 à 2,0 pour 1.
L'incidence dans la plupart des régions du monde est de 1,5 pour 100 000 ; les taux en Suède sont de 1 pour 100 000.
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