L'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff est un dysfonctionnement aigu et progressif des nerfs crâniens associé à une ataxie et à un coma. Elle peut entraîner une apnée et un tableau de mort cérébrale réversible.
Aucune lésion cérébrale structurelle n'a été démontrée.
Traitement :
- la plupart des patients peuvent être traités par immunothérapie, en utilisant la plasmaphérèse ou l'immunoglobuline intraveineuse, seule ou en association
- Les patients qui remplissent les critères diagnostiques de la BBE ont généralement un bon pronostic.
- le traitement optimal efficace n'a pas été établi
- l'immunoglobuline intraveineuse s'est avérée aussi efficace que l'échange de plasma, tandis que le traitement combiné par méthylprednisolone et immunoglobuline intraveineuse est controversé.
Notes :
- Le syndrome de Fisher (SF) et l'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff (ECTB) ont été classés comme des variantes cliniques du syndrome de Guillain-Barre (SGB).
- Ces deux affections se caractérisent par une ophtalmoplégie et une ataxie.
- Le SF avec lésion centrale est difficile à différencier de la BBE avec lésion périphérique, et vice versa.
- le chevauchement des signes cliniques entre le SF, la BBE et le SGB classique indique qu'ils peuvent former un spectre continu avec des atteintes périphériques et centrales différentes.
- en 2008, une nouvelle terminologie éponyme le "syndrome de Fisher-Bickerstaffa été proposée pour aider à diagnostiquer les patients non classés présentant une ophtalmoplégie et une ataxie avec des réflexes tendineux préservés et une conscience claire, ainsi que les cas de chevauchement avec le SF et le BBE.
Référence :
- Winer JB. Encéphalite de Bickerstaff et syndrome de Miller Fisher. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001 ; 71 : 433-435
- Ito M, Kuwabara S, Odaka M, Misawa S, Koga M, Hirata K, et al. Bickerstaff's brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum : clinical analysis of 581 cases. J Neurol 2008 ; 255 : 674-682.
- Kuitwaard K, van Koningsveld R, Ruts L, Jacobs BC, van Doorn PA. Recurrent Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009 ; 80 : 56-59.