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Le syndrome de Miller-Fisher est causé par des anticorps qui se lient à un ganglioside spécifique, le GQ1b.
La liaison des anticorps bloque la libération d'acétylcholine au niveau de la plaque terminale motrice.
Les nerfs desservant les muscles oculaires externes sont riches en gangliosides ciblés, ce qui peut expliquer la fréquence de l'ophtalmoplégie.
Il existe une fréquence élevée d'infection par Campylobacter dans les semaines précédant l'apparition du syndrome de Miller-Fisher.
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