Traitement

• les personnes atteintes risquent de développer diverses tumeurs bénignes et malignes du système nerveux central, des reins, des glandes surrénales, du pancréas et des organes annexes de la reproduction
• une approche multidisciplinaire du traitement est nécessaire en raison de la complexité associée à la gestion des différents types de tumeurs dans cette maladie.

Le traitement dépend de l'organe touché et de la symptomatologie :

• cryothérapie ou photocoagulation pour les lésions rétiniennes
• chirurgie du phéochromocytome ou de l'adénocarcinome rénal
• chirurgie des hémangioblastomes spinaux
  • il existe des preuves que les hémangioblastomes de la moelle épinière peuvent être retirés en toute sécurité chez la majorité des patients atteints de la maladie de VHL. En général, chez ces patients, les hémangioblastomes de la moelle épinière doivent être retirés lorsqu'ils produisent des symptômes ou des signes (1).

Référence :

1. Lonser RR et al (2003). Gestion chirurgicale des hémangioblastomes de la moelle épinière chez les patients atteints de la maladie de von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 98(1):106-16.