Des syrinx, ou cavités tubulaires, se forment dans la commissure grise, derrière le canal central de la moelle épinière.
Les syrinx s'élargissent dans les cornes dorsales et la substance blanche de la moelle, affectant en particulier les colonnes dorsale et latérale. La destruction de la substance grise et de la substance blanche se produit lorsque le liquide contenu dans les syrinx provoque une atrophie due à la pression. Les syrinx peuvent s'étendre au tronc cérébral (syringobulbie).
L'incidence des accouchements difficiles est plus élevée chez les patients atteints de syringomyélie que chez les témoins. Il est possible que des pressions anormales dans la colonne cervicale et le quatrième ventricule pendant l'accouchement puissent rompre le revêtement épendymaire du canal central de la moelle épinière et déclencher un syrinx. La théorie hydrostatique est étayée par l'observation que les symptômes progressent parfois à la suite d'une quinte de toux.
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